Impacto da fibroelastose pleuroparenquimatosa nos outcomes da fibrose pulmonar idiopática

Dr. Nuno Faria
Pneumologista no Centro Hospitalar e Universitário do Porto

Poster:Pleuroparenchymal Fibroelastosis impact in Idiopathic Pulmonary Fibrosis outcomes

Autores: Nuno Faria¹, Sara Dias², Miguel Silva⁵, Diogo Carvalho⁵, André Carvalho⁵, Patrícia Caetano Mota^3,4, Natália Melo³, Hélder Bastos^3,4, André Terras Alexandre³, Conceição Souto Moura⁶, Susana Guimarães⁶, Oksana Sokhatska⁷, Rui Cunha⁵, José Miguel Pereira⁵, António Morais^3,4

¹ Departamento de Pneumologia, Centro Hospitalar e Universitário do Porto
² Departamento de Pneumologia, Unidade Local de Saúde de Matosinhos
³ Departamento de Pneumologia, Centro Hospitalar Universitário de São João
⁴ Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
⁵ Departamento de Radiologia, Centro Hospitalar Universitário de São João
⁶ Departamento de Patologia, Centro Hospitalar Universitário de São João
⁷ Laboratório de Imunologia da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Introdução: A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática (PPFE) é caraterizada por fibrose pulmonar pleural e subpleural predominante nos lobos superiores e pode coexistir com pneumonias intersticiais idiopáticas, mais comumente fibrose pulmonar idiopática (FPI).¹

Objetivo: Avaliar o impacto da PPFE na progressão funcional, exacerbações e mortalidade de doentes com FPI.

Métodos: Análise retrospetiva de 114 doentes com FPI cuja tomografia computadorizada (TC) do tórax foi analisada de forma independente por três especialistas em Radiologia, sem conhecimento do historial clínico de cada doente. O padrão consistente com PPFE (critérios de Reddy et al.²) estava presente em 21 doentes com FPI (18%). Foi designado um grupo de controlo ajustado para a idade e género de doentes com FPI numa proporção de 1:2.

Resultados: Foram incluídos um total de 60 doentes para análise (91,7% do sexo masculino, idade média de 76,6 anos). O historial de neoplasia do pulmão foi mais comum em doentes com PPFE, embora sem significado estatístico (19,0 vs 10,3%, p=0,339).

Aquando do diagnóstico, o grupo PPFE apresentou menor FVC (2,6±0,5 vs 3,1±0,9L, p=0,018), menor FEV1% previsto (84,6±16,2 vs 97,7±21,1%, p=0,02) e menor DLCO% previsto (36,7±10,9 vs 47,3±16,9%, p=0,016). Num período de dois anos após o diagnóstico, não foram encontradas diferenças entre os grupos considerando declínios ≥10% de FVC absoluta (p=0,396) e ≥15% de DLCO absoluta (p=0,270) ou para pelo menos um destes (p=0,723).

O grupo PPFE foi mais propenso a ter pelo menos uma exacerbação (47,6% vs 38,5%; p=0,493), embora sem significado estatístico. Os doentes com PPFE tiveram sobrevida mediana de 24 meses (IQR 18-36), contra 36 meses (IQR 12-48) para os não PPFE, sem significado estatístico (p=0,675).

Conclusões: Doentes com FPI com TC compatível com PPFE apresentaram um maior compromisso dos parâmetros de função pulmonar ao diagnóstico. O grupo com PPFE apresentou uma maior taxa de exacerbações e de incidência de neoplasia do pulmão, embora sem significado estatístico. Não foram encontradas diferenças significativas para a sobrevida mediana. Um maior tamanho amostral de PPFE permitiria melhor esclarecer o seu impacto nos outcomes de doentes com FPI.

Referências:

¹ Fujisawa, T., Horiike, Y., Egashira, R. et al. Radiological pleuroparenchymal fibroelastosis-like lesion in idiopathic interstitial pneumonias. Respir Res 22, 290 (2021). https://doi.org/10.1186/s12931-021-01892-9

²Reddy TL, Tominaga M, Hansell DM, von der Thusen J, Rassl D, Parfrey H, Guy S, Twentyman O, Rice A, Maher TM, Renzoni EA, Wells AU, Nicholson AG. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. Eur Respir J. 2012 Aug;40(2):377-85. doi: 10.1183/09031936.00165111